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婴幼儿罕见肺病新分类系统

2019-07-23 11:20:51 教育113℃

  婴幼儿罕见肺病新分类系统 2007年12月3日 一种新的婴幼儿罕见肺病分类系统正在改善诊断和治疗。 该系统清除了大多数医生和病理学家很少看到的疾病分类和治疗的混乱,开发新指南的多中心研究的主要作者Gail H. Deutsch博士说。 “以前,医生使用了许多不同的术语来标记相同的疾病,”辛辛那提儿童医院和医疗中心病理学助理教授德意志博士解释说。“在某些情况下,一种预后良好的疾病与可能致命的肺部疾病相混淆。“ 该研究发表于2007年12月的第一期美国呼吸与重症监护医学期刊,由美国胸科协会出版。 该研究由美国国立卫生研究院通过其罕见肺病联盟资助,其中包括来自北美11个医疗中心的数据。研究人员审查了187例2岁以下儿童的活检,这些活检被评估为弥漫性肺病,如间质性肺病(ILD),一种影响间质的罕见疾病,或肺气囊之间的组织。患有ILD的儿童通常具有呼吸急促和低氧水平的呼吸症状,并且在胸片上表现出弥漫性变化。当他们的症状原因未通过血液检查或X射线确定时,通常需要进行外科肺活检以进行诊断。 在这项研究中,研究人员能够对187例肺活检病例中的88%进行分类,并发现了多种多样的肺病,这些病在很大程度上是幼儿独有的。 所研究的四分之一肺病在“生长异常”标签下组合在一起。最着名的是肺发育不全,其中产前条件导致肺部生长不足。另一组疾病被归类为“表面活性物质功能障碍障碍”,其指的是表面活性物质的遗传异常,流体,类似洗涤剂的物质,其在保持肺部气囊开放中起关键作用。 Deutsch博士说,在辛辛那提儿童医院和参与该研究的其他医疗中心,新的分类系统正在帮助病理学家更准确地诊断儿童的肺部疾病,在某些情况下导致更适当的治疗。 例如,在过去,患有肺部生长异常的儿童可能已被视为患有ILD并给予类固醇,这可能不是他们的有效治疗方法。 相关故事共同发生ADHD的自闭症儿童具有更大的适应性行为障碍来自带阻燃沙发的家庭的儿童血液中SVOC浓度高。患有创伤后应激障碍的儿童更容易提供不连贯的证据新系统还为医生提供了有关婴儿预后的更多信息过去,患有ILD的儿童被认为具有较高的疾病和死亡率。分类系统可以帮助医生区分某些可能出现病情但有很高恢复机会的儿童(如患有肺间质的儿童)德意志博士说,糖尿病和婴儿神经内分泌细胞增生,来自那些具有特定基因突变的人,即ABCA3,他们不太可能自行恢复,可能需要进行肺移植。 “这个新系统为临床医生,放射科医生和病理学家提供了一个以统一的方式进行诊断的结构 - 我们都将阅读同一本书,”皇家布朗普顿医院和呼吸学教授的组织病理学顾问医学博士Andrew Nicholson说。伦敦帝国理工大学医学院国家心肺研究所的病理学杂志,与医学博士Andrew Bush共同撰写了一篇社论。 “下一步是让其他医疗机构和其他国家的研究人员测试新系统,看看它对患者的适用程度,”尼科尔森博士说。 “病理学家应该检查其他一组病例,看看是否有任何疾病群体缺失,或者其他疾病群体是否被过度分割。” “当美国胸科学会和欧洲呼吸学会于2002年提出成人弥漫性肺病分类系统时,病理学家就参与了这样的验证过程,”他说。 “在成人分类系统到位之前,医生有时会对不同的疾病使用相同的术语,但自2002年以来,我们已经能够使用更严格的定义,这提高了诊断的准确性。” 它还改善了医生“对以前被视为特发性疾病的一些疾病模式的理解。”婴儿肺病的新分类使我们有同样的机会收紧我们的定义并提高儿童诊断的准确性,“尼科尔森博士说。 出处:http://www.thoracic.org/

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